Аутоиммунный гепатит у детей
Аутоиммунный гепатит - это заболевание, при котором иммунная система, которая обычно реагирует на вирусы, бактерии и другие патогенные микроорганизмы, атакует печень. Заболевание может варьироваться от хронического воспаления до серьезных повреждений печени. Хотя причина этой аутоиммунной реакции неизвестна, считается, что некоторые факторы риска могут спровоцировать заболевание.
Инфекции: аутоиммунный гепатит может развиться после вирусных инфекций - острого гепатита А, гепатита В или краснухи, а также инфекции вируса Эпштейна-Барр. Эпштейн-Барр вызывает ряд заболеваний, одним из которых является инфекционный мононуклеоз.
Некоторые лекарственные препараты могут повредить печень - например, передозировка часто используемого парацетамола (ацетаминофен, тайленол). Другие лекарства могут косвенно повредить печень, стимулируя ненормальный иммунный ответ, который повреждает клетки печени.
Генетические дефекты: у некоторых людей есть генетическая предрасположенность к аутоиммунному гепатиту. Выявлены определенные генные мутации, которые увеличивают риск развития заболевания в раннем возрасте. Другие генетические мутации способствуют повышенной агрессивности аутоиммунного гепатита.
Типы аутоиммунного гепатита.
Существует 3 основные формы:
Тип I - встречается у детей от 10 до 12 лет. Девочки страдают в 70%, а цирроз печени (ЦП) встречается в 45% случаев.
Тип II - проявляется в возрасте от 2 до 14 лет. Девочки страдают в 89%, и болезнь развивается цирроз у 82% пациентов.
Тип III - заболевание в основном людей среднего возраста (от 30 до 50 лет). 90% пациентов - женщины. Цирроз развивается у 75% больных.
Факторы риска.
Аутоиммунный гепатит является редким заболеванием. Наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что заболевание обязательно возникнет. Большинство факторов риска предполагают большую предрасположенность.
Пол. Хотя заболевание может поражать как мужчин, так и женщин, последние страдают гораздо чаще.
Тип 1 также может развиваться и у взрослых пациентов, но чаще всего встречается у девочек в возрасте от 10 до 12 лет. Тип 2 встречается в основном у молодых девушек - от 2 до 14 лет, а тип 3 - у взрослых, в основном женщин в возрасте от 30 до 50 лет.
Вирусные инфекции. Аутоиммунный гепатит может развиться после вирусной инфекции - особенно гепатита А, краснухи В и инфекции вирусом Эпштейна-Бар. ВИЧ-инфицированные также подвергаются повышенному риску.
Лекарственные препараты. Метилдопа, диклофенак, миноциклин и нитрофурантоин, антибиотики и, возможно, аторвастатин (Липитор) могут вызывать у некоторых людей аутоиммунный гепатит.
Наследственность. Некоторые генетические дефекты увеличивают риск аутоиммунного гепатита.
Симптомы.
В детстве начало болезни бывает острым с периодической желтухой и лихорадкой. Проявляются неспецифические признаки, такие как головокружение, тяжесть и боль в животе, быстрая утомляемость, иногда аменорея у девочек.
Скрининг и диагностика.
Для диагностики аутоиммунного гепатита необходимо провести несколько исследований.
Анализы крови. Анализы на антитела помогут распознать аутоиммунный вирусный гепатит, а также другие заболевания с аналогичными симптомами. Анализ крови может определить тип аутоиммунного гепатита.
Биопсия печени: подтверждает или опровергает диагноз и определяет степень и тип повреждения печени.
Визуализационные методики: УЗИ живота иногда используются для установления возможного ЦП и исключения рака печени.
МРЭ является хорошей методикой опознания ЦП. Ее плюс перед биопсией печени определенно ясен - этот способ неинвазивен. MPЭ включает в себя проверенный ядерный магнитный резонанс с низкочастотными звуковыми волнами.
Ухудшения.
Аутоиммунный гепатит может быть причиной целого ряда обострений и патологических состояний.
Пернициозная анемия. Она соединяется с рядом патологий и отмечается при отсутствии в организме витамина B12, который нарушает синтез эритроцитов. Симптоматика пернициозной анемии варьирует от одышки и сердцебиения до диареи, онемения и перемен в личности.
Гемолитическая анемия. При данной форме анемии повреждаются эритроциты со скоростью, превышающей выработку их костным мозгом.
Тромбоцитопеническая пурпура. При ней повреждаются тромбоциты, что приводит к учащению кровопотерь.
Язвенный колит. Это толстокишечная патология, сопровождающаяся водянистыми испражнениями или диареей с кровью и болями в животе. Частота возникновения составляет 2 на 10 человек с аутоиммунным гепатитом 1 типа.
Глютеновая энтеропатия. Присутствует ненормальная реакция на глютен, белок, имеющиеся в большинстве злаков, что влияет на тонкую кишку, препятствуя адекватному усвоению нужных веществ. При данной патологии повреждается щитовидка. У некоторых больных это приводит к угнетению, а у других к первоначально повышенной секреции, а затем к понижению секреции гормонов щитовидки.
Диабет 1 типа (СД1). При СД1 разрушаются иммунной системой поджелудочные б-клетки, секретирующие инсулин.
Ревматоидный артрит – еще одна аутоиммунная патология, которая затрагивает суставы.
Поскольку симптомы часто не проявляются на стартовых стадиях патологии, у большинства людей формируется ЦП до постановки диагноза.
Лечение
Целью терапии является ослабление аутоиммунного процесса. Это реализуется с помощью преднизона, который считается особенно эффективным глюкокортикостероидом. После устранения симптоматики и стабилизации всеобщего состояния его доза понижается до минимального уровня, который позволяет контролировать заболевание. Лечение занимает годы, а иногда и всю жизнь. Заболевание обычно рецидивирует после прекращения лечения.
Побочные эффекты преднизона и других кортикостероидов:
- СД;
- болезни костей;
- высокое АД;
- болезни глаз;
- восприимчивость к инфекции;
- истончение волос;
- повышение массы тела.
При лечении применяют еще один медпрепарат - азатиоприн (имуран). Введение азатиоприна, другого иммунодепрессанта в сочетании с преднизоном, позволяет понизить дозировку последнего и предупредить некоторые его побочные эффекты. Рецидив происходит у 50% пациентов.
Побочные воздействия азатиоприна:
- подверженность инфекции;
- тошнота;
- редко - аномалии печени и панкреатит;
- редко - формирование рака после долгого применения.
Также иногда используют циклоспорин или иные иммунодепрессанты. Последним методом лечения аутоиммунного гепатита у детей является трансплантация печени.