Миастения
Миастенией называют нервно-мышечную аутоимунную патологию, при которой очень быстро устают мышцы. Неоспоримым клиническим проявлением миастении считают синдром хронической мышечной усталости: миастения усиливается после физнагрузок и приостанавливается после отдыха.
Для лечения неосложненных типов патологии применяют медпрепараты кальция, более выраженной - ГКС-терапию (преднизолон). При краткосрочной иммуномодуляции применяют человеческий иммуноглобулин и плазмаферез. Механизм действия человеческого иммуноглобулина при внутривенном введении при миастении не совсем понятен, хотя ключевыми остаются прерывание сигнализации через Fc-рецепторы, нейтрализация активированного комплемента, угнетение идиопатических антител и модуляция провоспалительных цитокинов. Впервые его использовали в начале 1980-х годов.
Есть доказательства, что человеческий иммуноглобулин эффективен при обострении генерализованной формы заболевания, по поводу хронических форм эти доказательства менее очевидны. Обычно введение этого средника резервируют для оптимизации мышечной силы перед оперативным вмешательством. Его распространенными побочными эффектами являются головная боль, тошнота, лихорадка и аллергические реакции.
У лиц с недостаточностью IgA (частота 1: 1000 в целом в популяции) могут возникать тяжелые анафилактические реакции. Индуцированная инфузия и гиперволемия связана с риском кардиомиопатии, у пациентов с ренальными заболеваниями в анамнезе может развиваться почечная недостаточность. Высокая скорость вливания препарата ассоциируется с тромботическими осложнениями - инфарктом миокарда и инсультом, вместе с тем последние клинически менее выражены по сравнению с плазмаферезом.
Считают, что при миастении пламаферез действует путем устранения с кровотока циркулирующих антител, цитокинов, иммунных комплексов и других воспалительных медиаторов. Доказано, что у таких пациентов применение этого терапевтического метода приводит к снижению концентрации антител к НАР и МСК. Впервые его применили еще в 1970-х годах.
Этот лечебный подход широко используют при острой тяжелой экзацербации болезни для достижения временного улучшения или как метод оптимизации состояния пациента перед операцией. Выбор между ним или инфузией человеческого иммуноглобулина основывается на оценке врачом способности больного переносить конкретное вмешательство.
Поскольку применение иммуноглобулина связано с меньшими техническими трудностями и ассоциируется с нижним уровнем осложнений, то при практически одинаковой терапевтической эффективности обычно предпочитают его. Большинство проблем при плазмаферезе касаются технических моментов, связанных с сосудистым доступом, - инфекции, тромбоз, пневмоторакс, воздушная эмболия.
Интенсивный забор и реинфузия плазмы приводят к гипотензии, жидкостной перегруженности и застойной сердечной недостаточности. Цитрат, который при плазмаферезе вводят для антикоагуляции, иногда приводит к нарушению кислотно-щелочного равновесия и гипокальциемии.