Паралич Белла


Паралич Белла

Паралич Белла (невропатия лицевого нерва, неврит лицевого нерва) - распространенное неврологическое расстройство, частая причина острого мимического паралича. Его частота составляет 11-40 случаев на сто тыс. населения в год. Обычно считают, что он распространен среди диабетиков и беременных женщин, однако последние эпидемиологические исследования этого не подтверждают.

Этот паралич вызывается аномалией лицевого нерва на уровне узла коленца, что приводит к компрессии с дальнейшей ишемией и демиелинизацией. При нем поражается второй мотонейрон, а это имеет следствие паралича всех мимических мышц. Клинически наблюдают одностороннее опущение угла рта, слабость мышц лба и неспособность закрыть глаза. В отличие от сказанного, при привлечении второго мотонейрона (например, при инсульте) лобные мышцы функционируют (в случае закрытия глаза и моргания), чего нельзя сказать о подорбитальной структуре.

Хотя такую невропатию часто обозначают как идиопатическую, ее причина преимущественно инфекционная. Активация ВПГ широко признана как вероятная этиология этого состояния. ПЦР сейчас подтверждает сам факт аксонального распространения возбудителя и его реактивации, что приводит к воспалению, демиелинизации и собственно параличу. Другими, хотя и редкими причинами паралича Белла являются вирус опоясывающего лишая, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, аденовирус, вирус Коксаки, возбудители болезни Лайма, краснухи, свинки и гриппа В.

Симптомы.

Больные обычно обращаются в поликлинику или больницу с жалобами на онемение и слабость половины лица. Они жалуются на внезапное развитие слабости лица (иногда в течение нескольких часов), трудности в речи, неспособность закрыть глаза, удержать пищу или жидкость в полости рта. Седьмой черепной нерв выполняет также некоторые другие функции - поэтому как ассоциированные симптомы наблюдаются сухость в глазу, металлический привкус во рту и боль возле уха.

В зависимости от уровня локализации поражения иногда возникают расстройства вкуса, слезотечение или гиперакузия (повышение слуха). Не является редкостью и односторонние чувствительные нарушения половины лица, что свидетельствует о вторичном привлечении тройничного нерва. Такие сенсорные расстройства связаны не столько собственно с невропатией лицевого нерва, сколько с дефективным ощущением отвисших парализованных мышц, кожи и смежных тканей.

При физикальном обследовании очевидным признаком является односторонняя слабость мимических мышц с привлечением лба. При этом носогубная складка исчезает, лоб разглаживается, угол рта провисает, при попытке прикрыть глаз глазное яблоко поворачивается вверх (лагофтальм), слезоточение снижается. Иногда наблюдают положительный симптом Гитцбергера (пониженная чувствительность наружного слухового прохода). Функция других черепно-мозговых нервов не нарушена.

Диагностика.

Паралич Белла всегда является диагнозом исключения. Хотя он и бывает наиболее частой причиной острого мимического паралича, по клинике его проявления близки к инсульту и опухоли головного мозга. Ни одно лабораторное или визуализационное обследование не помогает в постановке такого диагноза.

Ключевыми моментами в дифференциальной диагностике является быстрое начало и прогрессирующее течение, диффузное поражение лицевого нерва, нормальные физиологические рефлексы с туловища и конечностей, отсутствие везикулярный сыпи.

Лабораторное обследование обычно не показано, за исключением ситуаций, когда существует высокий риск болезни Лайма. Нейровизуализация оправдана, когда рассматривается возможность других состояний, особенно при атипичной клинической картине (постепенное начало, сохранение функций мышц лба). Электрофизиологические исследования (нейромиография) могут помочь в оценке прогноза, однако обычно не применяются при типичном течении.

Дифференциальная диагностика.

Принимая во внимание симптоматику заболевания, наиболее вероятные состояния, которые обычно подозревают, следующие: инсульт, синдром Рамзая-Ханта, ВИЧ-инфекция, болезнь Лайма, синдром Гийена-Барре.

Лечение.

Терапия невропатии лицевого нерва является этиотропной при верификации специфического возбудителя. Большинство таких пациентов без лечения выздоравливают полностью (71%) или почти полностью (84%). Широко применяемыми являются неконтраверсионные подходы типа глазных повязок и увлажняющих капель для защиты роговицы от высыхания и трения вследствие плохого закрывания век и пониженного слезотечения.

Противоречивой остается терапевтическая эффективность кортикостероидов и ацикловира. Доступные доказательства рандомизированных контролируемых исследований не свидетельствуют о достоверных преимуществах гормонального лечения паралича Белла. Однако после проведения собственного систематического обзора Американская академия неврологии (ААН) признала недостаточными доказательства исследований класса I в пользу четкой эффективности стероидов. Вместе с тем, отталкиваясь от группового анализа результатов исследований класса I и II и сравнительно доброкачественного профиля побочных эффектов, был сделан вывод, что они безопасны и, очевидно, эффективны в улучшении функционального прогноза больных невропатией лицевого нерва.

Терапию кортикостероидами начинают в интервале до 5 дней (и даже раньше) от начала паралича, она длится неделю. Применение противовирусных агентов также кажется логичным, если принять во внимание этиологию заболевания. ААН считает ацикловир безопасным и, очевидно, эффективным в улучшении функционального прогноза, хотя последнее серьезное исследование показало отсутствие положительных воздействий этого препарата в качестве монотерапии или в комбинации с преднизолоном при параличе Белла.

Другими предложенными стратегиями лечения с минимальными доказательствами в их пользу являются метилкобаламин, гипербарическая оксигенация, гимнастика мимических мышц, инъекции ботулотоксина, чрескожная электростимуляция и акупунктура.

Стандартно же больные принимают эмпирически оптимальное сочетание оральных валацикловира (1 г два раза в день в течение недели) с преднизолоном (1 мг / кг массы тела в течение недели). Преднизолон осторожно прописывают людям с диабетом, язвенной болезнью, тяжелой гипертензией, печеночными или почечными расстройствами.

Валацикловир (или родственный препарат фамцикловир) лучше, чем ацикловир, ибо последний имеет неудобный режим дозирования (принимать необходимо пять раз в сутки). У детей дозы антигерпетических медпрепаратов и гормонов подбирают с учетом массы тела. Это же лечение применяют и у беременных женщин, хотя безвредность антивирусных лекарств у этой категории пациентов еще не выяснена. В течение недели лечения неврологическая симптоматика паралича Белла регрессирует практически полностью.

Главная  Новости медицины


Top.Mail.Ru Материалы на сайте представлены исключительно в ознакомительных целях. В случае болезни\заболевания необходимо обратиться к врачу.