Поликистоз почек
Поликистоз почек - наследственное заболевание, которое может передаваться по доминантному или рецессивному типу: по доминантному типу - от матери к ребенку, а по рецессивному - по отцовской линии.
Мультикистоз почек отличается от поликистоза полным отсутствием нефронов, частым сочетанием с аномалиями мочеточников. Двусторонний процесс несовместим с жизнью. Односторонний мультикистоз можно диагностировать во время ангиографии. На практике диагноз определяют по результатам гистологического исследования удаленного органа.
Заболевание может протекать злокачественно и латентно. При злокачественной форме количество сохранившихся нефронов небольшое, и ребенок умирает в возрасте 8-10 лет, при латентной - количество нефронов достаточно для нормальной работы почки. Болезнь в данном случае проявляется в возрасте 30-40 лет, когда в почках развивается хроническое инфекционное заболевание - пиелонефрит. Эта аномалия возникает вследствие дефекта соединения собирательных канальцев с мезонефрогенной бигуди на 2-3-м месяце беременности, что приводит к нарушениям оттока мочи и образованию кист.
Во время макроскопического исследования почка имеет большие размеры, содержит много костей различных диаметров. При осложнениях в костях скапливаются геморрагические или гнойные массы.
Клинические проявления (симптомы поликистоза почек).
Поликистоз - заболевание обеих почек. Клиническим проявлением поликистоза является боль в поясничной области. Если развивается пиелонефрит, то появляется такая симптоматика: повышение температуры, изменения в анализах крови и мочи, проявления хронической почечной недостаточности (ХПН).
Диагностика. Диагноз поликистоза определяют на основании анамнеза, жалоб больного, данных объективного, лабораторного рентгеноурологического, ультразвукового и радиоизотопного исследований. Дифференциальную диагностику поликистоза проводят с опухолями почек. Опухоль почек - почти всегда одностороннее поражение. Чаще проявляется моносимптомной макрогематурией. Ангиография и УЗИ - надежные методы диагностики опухоли почек.
Лечение больных поликистозом на начальных этапах консервативное.
Во-первых, нужно уменьшить негативное воздействие на поврежденные почки с помощью щадящей, но достаточно калорийной диеты.
Во-вторых, следует предотвратить пиелонефрит, а при его наличии противостоять прогрессирующему течению воспалительного процесса (санация очагов инфекции, антибактериальная терапия).
В случае приступов боли, быстрого увеличения размеров почек показана операция - декапсуляция (вскрытие) стенок крупных кист и пункция малых. Такая операция уменьшает внутрипочечное давление и улучшает функцию резервных нефронов. Если в семье выявлен больной поликистозом, обязательно обследуют всех ее членов. Эти мероприятия способствуют выявлению и диспансеризации больных, улучшают профилактику пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.