Синдром Гийена-Барре


Синдром Гийена-Барре

Острая воспалительная полинейропатия, или синдром Гийена-Барре (СГБ) - это подострый или острый вялотекущий восходящий паралич или парез в соединении с повышенным содержанием белка в ликворе. Этиология не уточняется, но наиболее вероятным остается аутоиммунно-нейротоксический механизм, преимущественно индуцированный вирусной инфекцией.

Болезнь проявляется синдромом полинейропатии, поражает преимущественно молодых людей в возрасте 25-40 лет, среднегодовая частота достаточно стабильна - 1,2-1,8 случая / 100 тыс. человек.

Главный признак - симметричные периферические параличи, развитию которых предшествуют парестезии и боль. В процессе прогрессирования заболевания привлекается спинной мозг (расстройства тазовых органов, сердечные аритмии, паралич диафрагмы) и ствол головного мозга (бульбарный синдром, центральные дыхательные нарушения). Наличие дыхательной недостаточности и стволовых симптомов является показанием для механической вентиляции легких. Прогрессирующий этап патологии длится от двух дней до четырех недель, за ней идет этап плато (неизменные, персистирующие проявления), после этого начинается восстановление.

Симптомы.

Чаще всего больные обращаются к врачу с жалобами на то, что они не могут ходить из-за слабости. Это состояние может развиваться в течение недели после эпизода другой патологии (например, вследствие гастроэнтерита, гриппа), начавшись с ног, приобретя восходящий характер и сопровождаясь парестезией. Симптомы развиваются после вирусной инфекции. Наблюдают вялый паралич нижних конечностей, потерю ахилловых рефлексов. Слабость симметричная, ассоциируется с легкой гипестезией. Иногда возникают дыхательная недостаточность, сердечные аритмии и вегетативная нестабильность.

Диагностика.

Диагноз основывается на типичной симптоматике, данных электрофизиологических изучений (нейромиография) и спинномозговых анализах. Если больной проходит через острый этап синдрома, то в большинстве эпизодов функции возобновляются. Однако порой полинейропатия может прогрессировать так быстро, что механическая вентиляция и эндотрахеальная интубация необходимы в интервале времени от появления симптомов.

Восходящая слабость, развивающаяся в интервале недели с сопутствующими парестезиями, является классической комбинацией, типичной для СГБ. При диагностике обнаруживают повышенное содержание белка, а также моторно-сенсорную миелинопатию с преимущественным вовлечением нервов нижних конечностей.

Диагностика включает такие методы:

  • люмбальная пункция;
  • нейромиография.

Дифференциальная диагностика.

Наиболее вероятные расстройства, которые обычно предполагают - острая воспалительная полинейропатия, полиомиелит, острый поперечный миелит, ботулизм, клещевой паралич, отравление тетродотоксином.

Лечение.

Стандартное лечение включает внутривенное вливание повышенных доз иммуноглобулина в течение 5 дней или плазмаферез (до 5 сеансов в течение 5-8 дней). Сейчас кортикостероиды исключены из рутинных схем терапии СГБ из-за отсутствия очевидного эффекта.

Методы лечения СГБ.

  1. В / в инфузии человеческого иммуноглобулина.
  2. Плазмаферез.
  3. Интубация (при наличии дыхательной недостаточности).
  4. Лечение невропатической боли (карбамазепин, габапентин).
  5. Профилактические мероприятия по тромбозу глубоких вен.
  6. Физиотерапия.

Примерно 85% больных с этим синдромом достигают полной и функциональной реабилитации в интервале 6-12 месяцев. Максимальное оно за 18 месяцев от старта болезни. Однако у отдельных пациентов наблюдается персистирующая слабость, арефлексия и парестезия. Уровень смертности достигает 20%, в основном у людей, нуждающихся во внешней поддержке дыхания. Рецидивы случаются у малого процента случаев, они четко не связаны с типом лечения или какими-то иными факторами.

Прогноз в целом благоприятный.

Главная    Новости


Top.Mail.Ru Материалы на сайте представлены исключительно в ознакомительных целях. В случае болезни\заболевания необходимо обратиться к врачу.