Миастения


Миастения

 Нервно-мышечную патологию аутоиммунного происхождения называют миастенией. Миастения является следствием дефектов нейромышечных синапсов в результате действия антител к ацетилхолиновым рецепторам. Прогноз заболевания в целом оставляет желать лучшего. У больных обнаруживают типичное выражение лица (асимметричное опускание верхних век, относительно неподвижный рот из-за опускания его уголков), хотя это и характерно для поздних стадий болезни. Сначала у таких больных имеются малозаметные проблемы - трудности при речи и глотании, птоз или диплопия. Мышечная слабость, которая исчезает во время отдыха, является практически патогномоничным признаком.

Миастенический синдром Ламберта-Итона проявляется в виде временного усиления мышечной силы в течение первых нескольких сокращений и ассоциируется с овсяноклеточной карциномой легких. Слабость развивается на туловище, в мышцах пояса верхних и нижних конечностей, на ногах.

Периодический паралич - это группа наследственных синдромов, для которых характерны эпизоды рецидивирующей слабости, вызванные расстройствами эндогенного метаболизма калия.

Симптомы.

Главные признаки - птоз, двоение в глазах и общая слабость. При миастении привлекаются внешние глазные мышцы или большие мышечные группы тела. Ухудшение проявлений болезни имеется при инфекциях, гипертермии или возбуждении. Вследствие слабости может развиваться удушье. Инициальными симптомами в 40% случаев являются глазные. Иногда характерны спонтанные ремиссии, длящиеся от 1 недели до нескольких лет, но они рано или поздно нивелируются.

Диагностика.

Наиболее вероятные расстройства, которые включают в диагностический поиск: миастения, миастенический синдром Ламберта-Итона, токсическое действие больших доз антибиотиков-аминогликозидов, ботулизм, периодический паралич.

Диагностически ценным является снижение амплитуды сложных потенциалов действия мышц при серийной стимуляции периферического нерва, что исчезает при применении эдрофония. Точным в прижизненной верификации заболевания является измерение антител к ацетилхолиновым рецепторам.

При инициальной диагностике выполняют тензилоновый (прозериновый) тест для выявления антител к ацетилхолиновым рецепторам, а также нейромиографию.

Лечение.

Две трети больных миастенией имеют гиперплазию тимуса, поэтому тимэктомия имеет два обоснования - удаление потенциально злокачественной опухоли и улучшение течения основного заболевания. 85% больных отмечают улучшение после этого вмешательства, 1/3 в течение долгого времени вообще не требуют фармакотерапии.

При лечении применяют:

  • антихолинэстеразные агенты (пиридостигмин, неостигмин, дистигмин);
  • кортикостероиды (преднизолон);
  • тимэктомию;
  • цитостатики (азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид);
  • плазмаферез (при фульминантных случаях, резистентных к иным методам лечения).

В лечении этой патологии важную роль играют все подходы, описанные выше. Среди медикаментозных препаратов чаще всего применяются неостигмин и пиридостигмин - они потенцируют эффект ацетилхолина в нейро-мышечных синапсах путем блокирования фермента, расщепляющего названный нейромедиатор.

Тимэктомия резервируется для больных с патологией тимуса и тех, кто плохо реагирует на антихолинэстеразные лекарства. Ее откладывают на потом из-за возможности серьезных осложнений процедуры. Плазмаферез назначают при миастеническом кризисе. Поскольку заболевание по своей природе аутоиммунное, положительное влияние при нем реализуют цитостатические агенты.

Главная   Распространённые 


Top.Mail.Ru Материалы на сайте представлены исключительно в ознакомительных целях. В случае болезни\заболевания необходимо обратиться к врачу.