Множественная миелома костей
Заболевание Рустицкого-Калера или множественная миелома костей является одной из форм обширной группы лейкозов. Представляет собой костномозговую злокачественную опухоль, состоящую из плазматических клеток.
Патогенез развития болезни
В иммунной системе человека здоровые плазмоциты играют ответственную роль, продуцируя антитела против антигена. Различные провоцирующие факторы способствуют перерождению плазматической клетки и при высокой стадии дифференциации вызывают процесс интенсивного деления.
Развитие множественной миеломы идет от одной клетки, подвергшейся мутации и продуцирующей парапротеины (патологических клонов иммуно-компетентных клеток, белков). Все, секретируемые опухолью клетки, являются генетическими клонами парапротеитов и выделяются в лимфу и кровь, распространяясь по системам и органам организма.
Ключевым фактором развития болезни являются:
1. Избыток в крови секретируемых опухолью белков. Данный процесс блокирует мембранные рецепторы тромбоцитов, вызывая нарушения свертываемости крови, увеличивает ее вязкость и способствует нарушению циркуляции крови.
2. Подавление миеломными клетками зрелых клеток и постклеточных элементов в органе кроветворения (костном мозге), что приводит к повышению концентрации мочевой кислоты в крови и развитию -апластической анемии, снижению уровня лейкоцитов и тромбоцитов.
3. Увеличение концентрации кальция в крови, которая способствует развитию неврологических патологий, мочекаменной болезни, почечной нефропатии, нефрокальциноза и общему нарушению почечных функций.
Первопричина появления аномальной клетки в организме медицине неизвестна. Существуют лишь предположительные, способствующие факторы, при которых развивается множественная миелома костей.
Среди них:
- возрастной фактор - подвержены пожилые люди в 60-70 летнем возрасте. В молодом возрасте заболевание почти не встречается;
- расовая принадлежность - преимущественно афро-негроидные расы;
- постоянное воздействие малых доз радиации;
- генетический фактор;
- работа, с нефтяной продукцией;
- другие лейкозные формы в анамнезе.
Признаки болезни
Симптомы множественной миеломы костей обусловлены множественными участками локализации злокачественных новообразований и редко ограничиваются единичными проявлениями. Основным признаком болезни является болевая симптоматика в костных структурах позвоночного столба, тазовых и черепных костей. Развитие опухолевого процесса способствует образованию остеопороза, что не только усугубляет боль, но еще повышает риск костных переломов.
Проявление болезни при поражении ЦНС напоминают симптоматику корешкового синдрома или признаки позвонковой грыжи. Пораженные костные структуры сдавливают нервные корешки, вызывая нарушение чувствительности конечностей.
Замещение нормальных клеток раковыми клетками вызывает:
- проявления общей слабости в теле и неясность сознания;
- отклонения в ритме дыхания и хроническую усталость.
Патологии в кроветворных функциях приводят к несостоятельности защитных функций иммунитета, что способствует:
- легкой подверженности к инфекционным и воспалительным заболеваниям;
- частым патологическим кровотечениям;
- затяжному процессу затягивания ран;
- нарушению ясности мышления и речевой спутанности.
Прогноз при множественной миеломе костей зависит от стадии болезни, обусловленной низкой, средней, и большой массой опухоли, с соответствующими диагностическими характеристиками.
Диагностические критерии
Для выявления патологических изменений в организме применяют стандартную диагностику:
1. Основным критерием, указывающим на злокачественное новообразование, является выявление количественного уровня белка, путем исследования крови и урины.
2. Очаговые деструкции в тканях костей определяются при рентгенологическом обследовании;
3. Применение метода сцинтиграфии позволяет увидеть двумерную картину костных структур.
4. Дополнительные методы, в виде МРТ, КТ и ПЭТ исследования;
5. Пункционная биопсия образца костного мозга.
Лечебный процесс
Лечение множественной миеломы костей зависит от степени изменения генетических характеристик, произошедших в органе кроветворения (костном мозге). Существует несколько методик, входящих в лечебный процесс. Применение:
- системной химиотерапии;
- целевой таргетной терапии и лучевой;
- гормонов, для восстановления гормонального баланса;
- проведение донорской или аутотрансплантации стволовых клеток;
- применение сопроводительной терапии, с целью укрепления костных структур;
- использование плазмафереза.
На вопрос, как долго живут с множественной миеломой костей, не ответит ни один врач. Заболевание хоть и считают неизлечимым, но современные методы лечения позволяют сохранять положительную динамику и стабильное состояние пациента в течение длительного времени без применения агрессивных методов лечения. Известны случаи полного излечения от множественной миеломы костей, после пересадки стволовых клеток.