При выраженной клинической картине синдром Иценко - Кушинга диагностировать нетрудно.
Трудности возникают при диагностике ранних диссоциированных и смешанных форм заболевания. С хирургической точки зрения, нужно не только определить правильный клинический диагноз, но предварительно выяснить характер и локализацию патологоанатомического процесса, который вызывает этот синдром. Следует уточнить причину изменений: это опухоль гипофиза или поражения локализованы в коре надпочечников.
Против гипофизарной этиологии болезни Иценко - Кушинга свидетельствуют низкие показатели АКТГ в крови, измененные контуры турецкого седла на рентгенограмме, отсутствие офтальмологических данных о компрессии хиазмы зрительных нервов и так далее. При признаках надпочечникового происхождении синдрома следует уточнить форму заболевания - гиперпластическая или опухолевая.
Для дифференциации опухоли от гиперплазии коры надпочечников большое диагностическое значение имеет функциональная стимулирующая проба с применением АКТГ или метопироном. При гиперплазии эти пробы вызывают двукратное повышение уровня 17-кетостероидов в моче и трехкратное увеличение содержания 17-оксикортикостероидов в плазме крови и моче. Для доброкачественной опухоли коры надпочечников характерно незначительное увеличение их исходного уровня. Если стимулирующая проба не повышает уровни 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов, то это свидетельствует о раке коры надпочечников.
Ингибирующий тест с дексаметазоном также позволяет различить опухолевые и неопухолевые происхождения процесса. В некоторых случаях приходится проводить дифференциацию между синдромом Иценко - Кушинга и другими видами ожирения, а также с некоторыми формами гипертрихоза и вирилизма.
Лечение. Определение показаний к лечению больных с синдромом Иценко - Кушинга должно основываться на результатах комплексных исследований: этиопатогенетических, клинических, лабораторных, биогормональных, рентгенологических и так далее. Если синдром имеет полиэтиологический характер, то для правильного выбора лечения нужно определить точный топический диагноз.
Адреналэктомия при лечении больных с синдромом Иценко - Кушинга показана при наличии опухоли или гиперплазии коры надпочечников.
Выбор метода лечения гиперпластических форм синдрома Иценко - Кушинга зависит от течения и фазы заболевания. При легких, начальных формах этого заболевания, развивающегося медленно, проводят рентгенологическое облучение гипофиза с гормонотерапией. При гиперпластических формах синдрома средней степени тяжести, если консервативное лечение остается безуспешным, прибегают к хирургическому вмешательству на надпочечниках. Если тяжелые формы синдрома развиваются быстро, то осуществляют расширенную субтотальную или тотальную билатеральную адреналэктомию.
Противопоказаниями к адреналэктомии - субтотальной или тотальной билатеральной - у больных с синдромом Иценко-Кушинга являются тяжелый атеросклероз, а также психические нарушения. При опухолевых формах синдрома Иценко - Кушинга противопоказанием к хирургическому лечению являются метастазы в легкие, кости и печень.