Цианоз и заболевания легких
Среди процессов, затрудняющих дыхание, цианоз может быть вызван экссудативным и сухим плевритом (особенно, если воспалительный процесс поражает диафрагмальный участок плевры и дыхание становится очень болезненным и поверхностным), фиброзным туберкулезом с обширной инфильтрацией легочной ткани, пневмокониозом, опухолью, вызывающей обширные ателектазы, множественными бронхоэктазами, абсцессом легкого, гангреной легкого. Однако цианоз при этих состояниях обычно появляется только при физической нагрузке, во время движения и кашля.
Очень характерно наличие цианоза для милиарного туберкулеза. О возможности этого заболевания обычно помнят при обследовании тяжело больного с высокой температурой и цианозом (как правило, речь идет о молодых людях).
Цианоз в этом случае, как и при других тяжелых инфекциях, является следствием не сокращения дыхательной поверхности, а скорее плохого кровообращения. При сыпном тифе, при тяжелой дифтерии, холере и других состояниях, протекающих с обезвоживанием организма вследствие поноса и высокой температуры, часто наблюдается цианоз.
Трихиноз также может сопровождаться цианозом, если поражаются межреберные мышцы и мышцы диафрагмы.
Эти более или менее острые, а иногда и хронические заболевания, вызывающие цианоз, а также другие хронические болезни легких, сопровождающиеся цианозом (эмфизема и фиброзы легких), в результате продолжительного повышенного кровяного давления в малом кругу кровообращения приводят к развитию хронического легочного сердца.
Цианоз при легочном сердце вызван двумя причинами: респираторной недостаточностью, результатом которой является гипоксемия, и недостаточностью кровообращения, которая через замедление кровотока приводит к увеличению количества восстановленного гемо глобина.
Легочное сердце вызывает очень тяжелую форму цианоза. Компенсирующая полиглобулия усугубляет цианоз. Цианоз при остром легочном сердце возникает в результате закупорки легочной артерии или ее ветвей.
При заболеваниях легких, цианоз является отчасти следствием развития легочного сердца, а отчасти — симптомом основного заболевания.
Развитие цианоза при эмфиземе легких вызвано сдавлением сосудов, проходящих в межальвеолярных перегородках, отсутствием воздуха в альвеолах. При этом цианоз может появляться и при отсутствии слабости правой половины сердца, в период нарушения дыхания, в результате недостаточной оксигенации.
Диагноз эмфиземы легких легко ставится на основании экспираторного положения грудной клетки больного, ее неподвижности, ослабленного дыхания во время выслушивания легких, а также по наличию свистящих, гудящих, но не звонких хрипов. Трудно только решить, в какой мере цианоз связан с нарушением кровообращения и в какой — с респираторной недостаточностью.
Вдыхание кислорода уменьшает респираторный цианоз. Не всякий больной, страдающий эмфиземой, цианотичен, в большинстве случаев цианоз появляется только во время физического напряжения, при наклоне туловища, при кашле. Иногда при приступах кашля цианоз может достигнуть устрашающих размеров, лицо больного становится темно-лиловым. У больных с эмфиземой цианоз появляется при возникновении бронхита или сердечной декомпенсации. В последнее время указывают на роль дефицита альфа-антитрипсина в возникновении эмфиземы легких, хронических бронхопневмопатий.
При респираторной недостаточности больной может лежать на спине, а недостаточность кровообращения вызывает ортопноэ, поэтому больной сидит или лежит с приподнятой верхней половиной тела. Наиболее часто речь идет о смешанных видах недостаточности.
Кроме первичной обструктивной эмфиземы легких, снижение легочной дыхательной поверхности, приводящее к развитию цианоза, наблюдается при бронхиальной астме, обширной фиброзной пневмонии, туберкулезе, после резекции легкого, при доброкачественных опухолях, при изменениях в легких, связанных с системными заболеваниями, при пневмокониозах и врожденных кистах легких. В этих случаях можно обнаружить снижение жизненной емкости легких, уменьшение индекса Тиффно, снижение максимальной произвольной дыхательной емкости легких.
С сильным цианозом, который постоянно нарастает, и с тяжелыми симптомами нарушения дыхания протекает интерстициальный фиброз легких; одну из его форм, неизвестной этиологии, которую в настоящее время склонны объяснять нарушением иммунологических процессов, называют также идиопатическим диффузным интерстициальным фиброзом легких, «криптогенным фиброзным альвеолитом», синдромом Хаммена-Рича. Фиброзы легких могут иметь самую различную этиологию.
Наиболее существенной особенностью синдрома Хаммена-Рича, особенно его острой, иногда молниеносной формы, является сильный контраст между тяжестью состояния больного и объективными изменениями в организме. Речь идет о формах, которые начинаются остро, но могут протекать и скрыто, сопровождаются кашлем, затруднением дыхания, быстро развивающимся тяжелым цианозом.
Данные рентгенологического исследования неспецифичны. Можно обнаружить признаки диффузного фиброза, иногда в обоих легких видны милиарные очаги, картина которых вызывает подозрение на карциноматоз, саркоид Бека, кистозное легкое, пнемокониоз, атипичную пневмонию, милиарный туберкулез. Болезнь смертельна.
Поставить точный диагноз можно только с помощью гистологического исследования, при жизни больного — биопсии легкого. Описаны односторонние формы синдрома Хаммена-Рича. Иногда это заболевание носит семейный характер. Болезнь может сопровождаться гипергаммаглобулинемией, спленомегалией и эозинофилией.
Очень мало известно также о природе альвеолярного протеиноза легких. При этом заболевании эозинофилы, богатые липидами, откладываются в альвеолах, сокращая дыхательную поверхность легких. Ведущими симптомами болезни являются одышка и цианоз. По-видимому, и в этом случае речь идет не о специфическом процессе. Рентгенологическая картина не характерна. При жизни больного диагноз можно поставить только с помощью биопсии ткани легкого. Это редкое заболевание. Возможны и случаи с доброкачественным течением.
К профессиональным заболеваниям шахтеров относится синдром Каплана, при котором фиброз легкого сочетается с симптомами ревматоидного артрита.